一个地中海贫血家庭的生命故事

greenwind512

一对携带地中海贫血致病基因的夫妻，生女患恶性贫血 ；生子救女，子亦患此病；再生子救子——

●Ⅰ 普通农家不幸事
内容提要：一个漂亮的小姑娘，从出生两个月开始，就只能靠输血维生；为救女儿，她的妈妈数度怀孕，希望可以生一个健康的孩子来为女儿做脐带血移植，但遗憾的是，小姑娘没能得到这救命的脐血，最终还是离开了。
普通农民夫妻曾顺利和尹邦琼的家就在什邡乡下。生活清贫，但夫妻和睦，日子过得平静安逸。直到1997年3月1日，他们的女儿曾尹出生。
尹邦琼说：孩子快两个月的时候，就发现她的脸色苍白，我们自己不在意，还是别人发现的，然后就到医院一去查，天呐，血常规不对，血红蛋白也特别低。
曾尹在成都华西医院明确了诊断：地中海贫血。该院汪凤兰医生说，血液中主要有三种细胞成分：血小板，有止血和加速凝血的作用；白细胞可以吞噬病菌，是人体的防御屏障；红细胞具有运输养分、代谢废物的功能。在红细胞里有一种叫做血红蛋白的物质，是它使我们的血液呈现出红色。正常男性每100毫升血液中含血红蛋白12～15克，女性为11～13克，如果血红蛋白含量低于正常值人就会贫血。经过化验，曾尹每100毫升血液中的血红蛋白含量只有8克，她严重贫血。什邡这个地方是地中海贫血的高发区。

●Ⅱ 可怕的地中海贫血
地中海贫血是一种遗传性疾病，它是由于常染色体出现缺陷。我国广东、广西、海南都是地中海贫血的高发区，福建、四川、云南、贵州、湖北和湖南等地地中海贫血患者也较为常见。曾尹因为同时携带了来自父亲曾顺利和母亲尹邦琼的两条致病基因，她就不幸地成为了重型地中海贫血的基因携带者。
在临床上，几乎看不到十岁以上的患有重型地中海贫血的孩子，他们在幼年就离开了人世。从曾尹两个月开始，她的爸爸妈妈就带着她奔走于家和医院之间，曾尹要靠输血维护生命。最初是一个月只要输一袋200毫升的血就够了，后来孩子渐渐长大，输血的间隔时间越来越短，输血量也越来越大。
小曾尹每次贫血很重的时候，一点精神都没有，当血液输完的时候，她一下就天真活泼，精神就好起来了。但是这个血输了过后，两三个星期，就开始又慢慢她又变苍白，一个月左右，她又不行了，又要输血。
尹邦琼夫妇为了给孩子攒够每个月输血所需的费用，起早贪黑，倾尽全力，给人做手工活，做小买卖。但是，长期大量的输血，不仅使家里债台高筑，而且曾尹的肝、脾等内脏器官也出现了严重的并发症。对于小曾尹而言，最好的治疗方法就是对她施行造血干细胞移植。

●Ⅲ 又生了一个地中海贫血儿子
1998年，曾尹快两岁的时候，妈妈第二次怀孕了。再生一个孩子，就是要用新生儿的造血干细胞来拯救病重的女儿。医生告诉夫妻俩，尽管同为地中海贫血基因的携带者，但他们也有1/4的可能生下一个健康的孩子。
怀孕20周左右的时候，尹邦琼进行了羊水穿刺的产前检查。不幸的是腹中的孩子也是重型地中海贫血携带者，只好做了手术终止妊娠。
尹邦琼又先后两次怀孕，极为不顺：一次是感冒导致流产了，又一次是宫外孕。2003年，34岁的尹邦琼第五次怀孕。而这一次，她腹中的胎儿也似乎抓住了那微弱的希望。
尹邦琼说：羊水也采了，我就在家里焦急地等待这个结果，心理紧张，怕嘛，叫我老公去问结果，问了过来他就哭，他哭着说这个孩子是健康的，可以生。
他们的女儿有救了。小曾尹也很高兴，她说妈妈的肚子里有个小弟弟，小弟弟可以救她的命。2004年3月1日，是曾尹7岁的生日。巧合的是，她的弟弟在这一天出生了。救命的脐带血很快送到了脐血库，但大家等来的却又是失望的坏消息：由于产前诊断的失误，这个孩子也是地中海贫血患儿，他的脐带血不能救姐姐。

●Ⅳ 小曾尹死于排异反应
新生的弟弟不仅救不了姐姐的命，自己也即将面对死亡的威胁。曾尹由于长期的输血反应，命脉悬一线。尹邦琼万念俱灰。
2004年，曾尹已经七岁了，她没有时间再等妈妈用怀孕生孩子的办法来救她了。现在，要让曾尹活下来，惟一的选择就是进行非亲缘关系的脐血移植。尽管这种方法的成功率不高，只有不到20%的机会，但这却是一家人的惟一选择。尹邦琼夫妇抱着最后的一线希望，带着女儿来到了成都。
在四川省脐血库的帮助下，两份和曾尹配型相合的脐带血很快找到，并运到了成都。这时的曾尹，已经按照医生的要求，住进了医院。手术之前，医院把曾尹的头发剃掉了，小姑娘很安静也很配合，她知道，这次手术是她的最后一线希望了。然而，手术后不久，她就出现了严重的排异反应。这个懂事的孩子最终还是永远地离开了人间。

●Ⅴ 为救儿子再次怀孕
对于尹邦琼来说，获取配型合适的干细胞最有效的办法，仍然是怀孕生子。这也就意味着，已经36岁的尹邦琼将再次怀孕。而这一次，她遭到了包括丈夫在内的所有人的反对。尹邦琼夫妇都是地中海贫血基因携带者，他们一旦结婚生子，生下的孩子就会有25%的机会成为重型地中海贫血患者，要避免生出有病的孩子，惟一的手段就是进行产前检查。说服了丈夫，这个坚强的女人第六次怀孕了。为了让羊水穿刺基因检测更具权威性，他们从四川跑到了千里之外的南宁。
为了省钱，已经怀孕五个月的尹邦琼独自从四川去了广西。在广西医科大学附属医院，医生先后两次为她肚子里的宝宝进行了基因检查。在忐忑不安中，她终于听到了好消息。医生说：两次结果都是一样的，继续怀吧，生吧。
孩子生下来了，是个男孩叫耀成 ，出生于2007年3月13日。耀成，和自己的父母一样，他只是一个轻型的地中海贫血基因携带者，他完全可以健康地长大。稍微麻烦一点的就是，今后在寻找配偶，还有结婚生子这个时候要多加考虑——不能再找地中海贫血基因携带者结婚了。
小耀成一出生，就负担着另一个人的生命，那就是他的哥哥曾耀科——因救姐姐而出生的那个男孩儿。这一对小兄弟配型成功了。就在这个时候“5.12”大地震却来临了 ，孩子的手术也不得不延迟。
在社会各方的努力下跟南方医院的李教授联系上了，欲进行造血干细胞移植。小耀成不负众望，终于挽救了他哥哥的生命，不过这家人还在面临着一个相当大的问题，那就是虽然是亲兄弟，但也同样存在着排异反应的问题，耀科今后每天还必须进行抗排异药物的服用，而这笔钱对于一个生活在“5.12”大地震灾区的普通家庭来说，还有更艰难的路要走。